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36选7怎么玩:Neurology:成人起病神經元核內包涵體病的鋸齒邊緣征

2019-5-31 作者:zyx整理   來源:神經科病例擷英拾粹 我要評論0

66歲女性,表現為癡呆,尿失禁和發作性昏迷3年,家族史無殊。腦MRI可見腦白質病變和沿著皮髓質交界區的DWI高信號(鋸齒邊緣征[zigzag edging sign])(圖1)。皮膚活檢發現汗腺和血管周圍細胞的核內包涵體(圖2)。未見FMR1基因CGG重復。最終確診為神經元核內包涵體?。∟IID)。

成人起病NIID是一種臨床異質性神經退行性疾病。DWI上鋸齒邊緣征是一強有力的診斷線索。明確診斷需要皮膚活檢提示核內包涵體和遺傳學檢測排除脆性X綜合征。


(圖1:腦MRI可見雙側大腦白質病變,呈T1WI[A]低信號,T2WI[B]和FLAIR[C]高信號,DWI[D]上可見沿著皮髓質交界區的高信號)


(圖2:電鏡下可見汗腺[A-B]和血管周圍細胞[C-D]核內包涵體[箭])

原始出處:Chen L, Chen A, Lei S,et al. Teaching NeuroImages: The zigzag edging sign of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease. Neurology. 2019 May 7;92(19):e2295-e2296.



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